EMBRIOLOGÍA DEL SISTEMA CIRCULATORIO

MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL SISTEMA CIRCULATORIO

Anomalía de Ebstein

   

La anomalía de Ebstein es un defecto cardíaco muy poco común en el cual partes de la válvula tricúspide son anormales. Esta válvula separa la cámara inferior derecha del corazón (ventrículo derecho) de la cámara superior derecha (aurícula derecha). En esta anomalía, la ubicación de la válvula tricúspide y la forma como funciona para separar las dos cámaras es anormal.

La afección es congénita, lo cual significa que está presente al nacer.

Causas

La válvula tricúspide se compone normalmente de tres partes, llamadas valvas o colgajos. Las valvas se abren para permitir que la sangre se movilice desde la aurícula derecha (cámara superior) hasta el ventrículo derecho (cámara inferior) mientras el corazón se relaja. Éstas se cierran para impedir que la sangre se traslade desde el ventrículo derecho a la aurícula derecha mientras el corazón bombea.

En las personas con la anomalía de Ebstein, las valvas están situadas más profundo en el ventrículo derecho en lugar de en la posición normal.  Las valvas a menudo son más grandes de lo normal. El defecto por lo general provoca que la válvula funcione de manera deficiente y la sangre puede irse por el camino equivocado. En lugar de fluir hacia los pulmones, la sangre se devuelve hacia la aurícula derecha. El represamiento del flujo de sangre puede llevar al agrandamiento del corazón y acumulación de líquido en el cuerpo. Puede haber un estrechamiento de la válvula que lleva a los pulmones (válvula pulmonar).

En muchos casos, las personas también presentan un agujero en la pared que separa las dos cámaras superiores del corazón (defecto septal atrial) y la circulación a través de este agujero puede provocar que la sangre desoxigenada vaya hacia el cuerpo. Esto puede causar cianosis, una coloración morada de la piel causada por la sangre desoxigenada.

La anomalía de Ebstein ocurre a medida que un bebé se desarrolla en el útero. La causa exacta se desconoce. El uso de ciertos fármacos (como el litio o las benzodiazepinas) durante el embarazo puede jugar un papel. La afección es poco frecuente y es más común en personas blancas.

Tetralogía de Fallot

   

Es un tipo de defecto cardíaco congénito. Esto significa que está presente al nacer.

Causas

La tetralogía de Fallot causa niveles bajos de oxígeno en la sangre. Esto lleva a que se presente cianosis (una coloración azulada y púrpura de la piel).

La forma clásica de la tetralogía incluye cuatro anomalías del corazón y sus mayores vasos sanguíneos:

• Comunicación interventricular (orificio entre los ventrículos derecho e izquierdo)
• Estrechamiento de la arteria pulmonar (la válvula y arteria que conectan el corazón con los pulmones)
• Cabalgamiento o dextraposición de la aorta (la arteria que lleva sangre oxigenada al cuerpo) que se traslada sobre el ventrículo derecho y la comunicación interventricular, en lugar de salir únicamente del ventrículo izquierdo
• Engrosamiento de la pared muscular del ventrículo derecho (hipertrofia ventricular derecha)

La tetralogía de Fallot es poco frecuente, pero es la forma más común de cardiopatía congénita cianótica. Con frecuencia se presenta por igual en hombres y mujeres. Las personas que la padecen también son más propensas a tener otras anomalías congénitas.

Se desconoce la causa de la mayoría de las anomalías cardíacas congénitas. Pero, múltiples factores parecen estar involucrados.

Los factores que incrementan el riesgo de sufrir esta afección durante el embarazo incluyen:

• Alcoholismo materno
• Diabetes
• Madre mayor de los 40 años de edad
• Desnutrición durante el embarazo
• Rubéola y otras enfermedades virales durante el embarazo

Los niños con tetralogía de Fallot son más propensos a tener trastornos cromosómicos, como el síndrome de Down, sídrome de Alagille y el síndrome de Di George (una afección que provoca defectos cardíacos, niveles bajos de calcio e inmunodeficiencia).

Atresia tricuspídea

   

Es un tipo de enfermedad del corazón que se presenta al nacer (cardiopatía congénita), en el cual la válvula tricúspide del corazón está ausente o no se ha desarrollado normalmente. El defecto obstruye el flujo de sangre desde la aurícula derecha al ventrículo derecho del corazón. Otras anomalías cardíacas o vasculares se presentan por lo general al mismo tiempo. 

Causas

La atresia tricuspídea es una forma poco común de enfermedad cardíaca congénita. Afecta a alrededor de 5 de cada 100,000 nacidos vivos. Una de cada 5 personas con esta afección también padecerá otros problemas del corazón.

Normalmente, la sangre fluye desde el cuerpo hacia la aurícula derecha, luego a través de la válvula tricúspide hasta el ventrículo derecho y luego continúa hasta los pulmones. Si la válvula tricúspide no se abre, la sangre no puede fluir desde la aurícula derecha hacia el ventrículo derecho. Debido al problema con la válvula tricúspide, la sangre finalmente no puede ingresar a los pulmones. Allí es donde tiene que ir para recoger oxígeno (oxigenarse).

En lugar de esto, la sangre pasa a través de un agujero entre la aurícula derecha e izquierda. En la aurícula izquierda, se mezcla con sangre rica en oxígeno que regresa de los pulmones. Esta mezcla de sangre rica en oxígeno y sangre con un nivel deficiente de oxígeno se bombea luego hacia el cuerpo desde el ventrículo izquierdo. Esto ocasiona que el nivel de oxígeno en la sangre sea más bajo de lo normal.

En las personas con atresia tricuspídea, los pulmones reciben sangre ya sea a través de un orificio entre los ventrículos derecho e izquierdo (descrito arriba) o a través del mantenimiento de un vaso fetal llamado conducto arterial. Este conducto conecta la arteria pulmonar (la arteria que va a los pulmones) a la aorta (principal arteria del cuerpo). Este ya existe cuando un bebé nace, pero se cierra generalmente por sí mismo poco después del nacimiento.